说到地中海，你会想到什么?诱人的沿海风景和美食?浪漫的家装风格?还是那种骇人惊闻的疾病?而对香港时代医疗而言，说到地中海，脑海中第一个冒出的确实是最后一个。地中海贫血，医学名称为“珠蛋白生成障碍性贫血”，是目前全球分布最广，累及人数最多的常染色体隐形单基因遗传病。由于地中海贫血首先在地中海沿岸国家发现，且好发于地中海地区，因而得名。
地中海贫血的危害有哪些?
地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中β和α地贫较为常见。根据病情轻重的不同，地中海贫血可分为重型、中间型和轻型三种。
其中重型α地贫会引起胎儿水肿，甚至会造成胎死腹中或新生儿死亡。
重型β地贫的胎儿在出生时看似正常，但往往到3-6个月时会逐渐且出现贫血，而且会随着年龄越大越严重。如果不治疗，一般在5岁左右死亡。
中间型地贫患者的症状差异很大，偏重度的中间型地贫患者都会出现肝脾肿大等明显地贫特征，由于中间型地贫患儿需要长期接受输血，因此即使长大也会基本丧失劳动力。
至于轻型地贫患者或无明显症状的，一般也不需要治疗的。
夫妻没有地贫，都会生出地贫的孩子吗?
地贫发生的主要原因是基因发生缺失或突变，导致血红蛋白的珠蛋白出现合成障碍或速率降低，减少血红蛋白的产量，引起溶血性贫血。加之，地中海贫血是隐性遗传病，有些人看起来可能没有任何症状，却可能是地贫基因携带者。这个不经过血液和基因检测，是无法判断这个人是否携带地贫基因或是轻型地贫患者。
因此即使父母看起来都很健康，但如果两人携带了地贫基因或是轻型地贫患者，其孩子就会有机会成为地贫患者。科普一下知识，如果夫妻恰好为同型地贫血基因携带者，每次怀上正常孩子或患上重型地贫孩子的几率就会有1/4，1/2的机会为基因携带者;如果夫妻双方携带的是不同型的地贫基因，或其中一方携带地贫基因，孩子一般不会得重型地中海贫血。
要治疗地贫，就只能从预防入手
对大部分中重型地贫患者来说，输血与排铁是常用的治疗方法，但这两个方法治标不治本，而且长期的治疗给病人和家庭造成很大的精神和经济负担。
暂时来说造血干细胞移植是唯一根治地贫的临床方法，但受限于费用昂贵、难以找到合适配型，所以受益者人数少。因此，夫妻双方一定要在婚前和孕前做好检查，了解双方有没有携带地贫基因，就能避免生出中间型或重型地贫孩子。
夫妻双方可以先通过血常规、血红蛋白电泳等简单方法做初筛，如结果发现地贫可疑，则需要做地贫基因检测来确诊是否地贫以及是哪一类型地贫。当然，也可以直接做地贫基因检测确定夫妻双方是否携带地贫基因或携带哪类型地贫基因。
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