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29周胎儿在妈妈腹中成功接受心脏手术 术时心脏杏仁大小

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   胎儿28孕周前发现心脏结构异常,终止妊娠还是选择留下?

 
  蓉蓉(化名)选择了留下。不过,在后续观察期间,宝宝原本重度狭窄的肺动脉瓣有进一步演变为闭锁的可能,右心室变得更厚更小了,还有进一步恶化的可能。为了争取胎儿双心室修复的机会,蓉蓉一家选择在上海市第一妇婴保健院进行宫内胎儿心脏介入手术。
 
  宫内胎儿心脏介入手术无需孕妇开腹、胎儿开胸,但29孕周胎儿的心脏只有一个杏仁般大小,17厘米长的穿刺针要一次成功穿入4毫米径线的右心室流出道。这需要一妇婴3名专家无缝衔接的配合。
 
  手术中,需要先将穿刺针在超声的引导下依次穿过胎儿肋间隙、胎儿右心室壁,成功到达并穿过肺动脉瓣狭窄处。再通过建立的通路,将导丝及直径3.5毫米的扩张球囊通过穿刺针送入肺动脉。然后,当确定球囊中央骑跨在肺动脉瓣时,立即利用压力阀加压扩充球囊,并快速扩张2次后迅速撤出球囊。
 
  目前,经过术后3周胎儿超声心动图监测显示,各项数据得到一定程度的改善。专家表示,宫内介入手术仅仅针对一些严重疾病或极易胎死腹中的疾病,目前仍然不可能在临床普及。该手术并非是针对先心病的根治性手术,只是尝试为胎儿争取双心室修复的机会,而这名胎儿在出生后仍然需要长期的观察随访。
 
  28孕周前发现肺动脉瓣重度狭窄
 
  2013年,蓉蓉顺产诞下一名健康的宝宝。之后,她分别两次自然受孕,但都小月份自然流产。2018年,这个喜爱孩子的家庭终于顺利迎来“二宝”,全家人都欣喜万分期待孩子降临。
 
  但5月初的胎儿超声大结构畸形筛查却发现胎儿心脏结构异常,这个结果好像一盆冷水泼在蓉蓉一家人头上,进一步的心脏超声更让人揪心:右心发育不良综合征——胎儿肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣启闭运动受限。
 
  心心念念的“二宝”来了,却在肚子里就“病了”。胎儿28孕周前,终止妊娠还是选择留下?
 
  蓉蓉来到一妇婴胎儿医学科和产前诊断中心,想要为她肚子里的宝宝争取一个机会。孙路明医生给予了详细的胎儿医学超声评估,安排了胎儿的遗传学检测,制定了诊疗方案,与病人及家属讨论了各种选择的利弊。胎儿先心病的多学科会诊流程同时启动,会诊的专家包括上海儿童医学中心专家等。
 
  在排除了胎儿其他结构异常及遗传性疾病后,摆在蓉蓉和家人面前的有两套救治宝宝的方案:第一套方案是继续等待,每2周随访胎儿肺动脉瓣狭窄程度和宫内状况,综合母亲及胎儿的情况,选择合适的时机进行分娩,出生后立即进重症监护室,根据病情的严重程度选择相应的手术治疗;但在继续期待的过程中,胎儿病情有可能进一步恶化,出生后只能进行单心室修补,这意味着复杂多次的先心病手术,对孩子今后的成长和生活都将有很大的影响。
 
  第二种方案是采用宫内介入手术,给妈妈肚子里的宝宝动手术,即在宫内就给胎儿实施肺动脉瓣球囊扩张术,以促进发育不良的右心室继续发育,增加双心室修复的可能性,但风险在于胎儿宫内介入手术带来的胎儿死亡的风险。
 
  对这个家庭来说,没有“完美”的选择方案。孙路明对蓉蓉及家属说:“能不能接受这个有‘缺陷’的孩子,如果可以,我们一起努力。”
 
  不幸的是,在后续的几周观察期间,宝宝的病情更重了,原本重度狭窄的肺动脉瓣有进一步演变为闭锁的可能,右心室变得更厚更小了,而且还有进一步恶化的可能。此时,胎儿已经超过28周了,出生后已能存活,放弃妊娠已不再是一个容易的决定。
 
  胎儿宫内干预技术是不是真的能改变胎儿的命运呢?
 
  穿刺针要穿过4毫米径线的右心室流出道
 
  经多次商量,蓉蓉一家人统一意见,作出了慎重决定:选择留下宝宝,并尽可能给宝宝争取出生后进行双心室修复的机会——选择宫内介入手术。
 
  在获得医院伦理委员会的审批后,医院医务科参与了术前谈话,再次确保病人及家属真正理解此项新技术临床应用的风险。
 
  “不过就是几种可能嘛,一个是干预,然后有所好转;一个就是小孩做手术的时候就不行了,还有就是没有改善……”。经过与医生的多次沟通谈话,蓉蓉心态上就比较淡定了,“我们夫妻俩都特别喜欢孩子,既然宝宝来了,我们不仅想给孩子一个生的机会,更想给孩子一个活得更好的机会。”
 
  尽管介入手术无需孕妇开腹、胎儿开胸,但29孕周胎儿的心脏只有一个杏仁般大小,17厘米长的穿刺针要一次成功穿入4毫米径线的右心室流出道。
 
  与国外常见的通过左心室的主动脉瓣膜球囊扩张术相比,肺动脉瓣手术由于右室流出道天然弯曲的存在,宫内介入手术难度更大,风险更高。术中还要应对随时可能出现的胎儿心动过缓、心脏骤停、心包腔积血等危险状况,稍有不慎就会危及胎儿生命。
 
  专家们通过多次讨论,反复推敲手术的指征,设计撰写了详细的手术操作流程,尽量周全地考虑术中的每个细节、可能出现的风险及相应的防范措施。
 
  6月20日下午4点,蓉蓉躺上了胎儿医学科手术台接受实施局部麻醉。原本手术位置良好,但“调皮”的宝宝被麻醉后还跟几位专家开了一个小玩笑,翻了个身睡了过去,几位大专家只能停下来,等待宝宝醒来回到最佳的手术位置。
 
  经过两个多小时的等待,超声终于观察到相对适合手术的位置,3位专家立即各司其职、周密配合:一妇婴孙路明医生抓住稍纵即逝的手术时机,将穿刺针在超声的引导下依次穿过胎儿肋间隙、胎儿右心室壁,成功到达并穿过肺动脉瓣狭窄处;儿科医院心导管室吴琳医生迅速通过建立的通路,将导丝及直径3.5毫米的扩张球囊通过穿刺针送入肺动脉;当确定球囊中央骑跨在肺动脉瓣时,上海儿童医学中心心内科主任李奋立即利用压力阀加压扩充球囊,并快速扩张2次后迅速撤出球囊。
 
  术后胎心145次/分,处于正常范围,超声显示经肺动脉瓣的前向血流明显增加,手术成功。
 
  目前,经过术后3周胎儿超声心动图监测显示,一股“顽强的生命之血”由右心室通过胎儿肺动脉瓣流向肺动脉,各项数据提示病情得到一定程度的改善。
 
  并不可能在临床普及这项技术
 
  作为国内首位在北美完成正规母胎医学专科培训的临床医生,一妇婴孙路明医生告诉记者,心脏穿刺是本次胎儿心脏介入手术的首要一环。
 
  “胎儿心脏经不起多次穿刺,尽量一次成功。此外,穿刺靶点位置实际不是右心室,而是狭窄的肺动脉瓣膜,和右心室有一定夹角,如果胎儿体位稍有改变,运针角度稍有偏差,穿刺针都有可能刺破周围大动脉,胎儿性命难以挽回。所以心脏穿刺一定要手法稳定、双手协调操作,左手进行实时心脏超声监护,右手根据胎儿体位的改变,随时调节进针路径,以快速精准地到达目标穿刺点。”孙路明介绍说。
 
  据报道,胎儿宫内介入手术50%的病例会出现各种胎儿的并发症,其中10-20%宫内死亡,对这些并发症快速有效的处理是降低胎儿死亡的关键,这要求充分的术前准备,团队成员术中高度默契的配合,实现无缝衔接——多学科团队的密切配合是手术成功的真正关键所在。
 
  该手术过程中胎儿也曾一度出现少量的心包腔积血、心跳过缓的并发症,当发现胎儿出现心跳减慢时,手术团队通过提前建立的给药通道给予了胎儿心脏复苏药物。根据已发布的国际上的病例报道,胎儿先心病宫内干预的成功率约为60%。
 
  专家表示,一般情况下,宫内介入手术仅仅针对一些严重疾病或极易胎死腹中的疾病,也需要母亲本身坚持不愿意放弃的情况,目前仍然不可能在临床普及。胎儿宫内介入手术并非是针对先心病的根治性手术,只是尝试为胎儿争取双心室修复的机会,而这名胎儿在出生后仍然需要长期的观察随访。
 
  记者了解到,宫内胎儿心脏介入手术技术难度极高,国际上只有少数的机构有能力开展。据国际胎儿宫内治疗注册中心的数据显示,2001-2015年全球开展的总例数约为200余例,而与此次病例类似的用于治疗肺动脉严重狭窄或闭锁导致右心发育不良的胎儿宫内干预手术仅有近20例。
 
  从国内开展的个例来看,2016年,广东省人民医院与国外专家团队合作完成了我国第一例宫内心脏介入手术。因此,在业内人士看来,上海医生团队此次的成功不仅展示了上海医疗在小儿先天性心脏病治疗技术上的高端水平,对国内胎儿医学的发展而言更具有里程碑式的意义。
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